صحة وطب

مرض بهجت داء مجهول السبب

مرض بهجت  (بالإنجليزية: Behçet disease) أحد التهابات الأوعية الدموية النادرة، وسُمّي بهذا الاسم نسبةً للعالم التركيّ أخصائي الجلد خلوصي بهجت  الذي اكتشفه في عام 1924 وقدّم وصفاً تفصيلياً له في عام 1937 ومن الجدير بالذكر أنّ سبب مرض بهجت غير معروفٍ إلى الآن، ولكن يعتقد العلماء أنّه أحد الأمراض الالتهابية الذاتية (بالإنجليزية: Autoinflammatory diseases) التي يُهاجم فيها جهاز المناعة أوعية الجسم الدمويّة، وفي الحقيقة لا يبدو المحفّز لنشاط المناعة واضحاً، ولكن يُعتقد أنّ الجينات وبعض العوامل البيئية تلعبُ دوراً في ظهوره كالإصابة بأحد عوامل العدوى

العلامات والأعراض

تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات ‏والثلاثينات من عمر المريض، ولكنه قد يصيب كل الأعمارحيث يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام.

  • الحاله الأولى الحالة الحادة: وهي التي ‏تظهر فيها الأعراض.
  • الحاله الثانية الحالة الكامنة: وهي التي تختفي فيها الأعراض

وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار، وتبعا لذلك فقد نجد ‏المريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة .

من أهم أعراض مرض بهجت :

تقرحات الفم:

وتعتبر من أهم علامات مرض بهجت، ولا يمكن وضع التشخيص دون وجودها، وهي تشاهد في ٪98 من الحالات، أي تكاد تكون موجودة في كل المرضى، وتعتبر من الأعراض الأولى حيث تظهر في ثلثي المرضى كأعراض أولية. وعند الأطفال تظهر القرح صغيرة ومتعددة، ومن الصعوبة التفرقة بينها وبين القرح العادية.

تقرح الأعضاء التناسلية:

تشاهد في 60 إلى ٪65 من الحالات، ووجودها يشد الانتباه لداء بهجت، وعند الأطفال الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب. وقد تترك هذه القرح بعض الآثار الدائمة في المرضى البالغين، كذلك قد يعاني المريض من التهاب الخصية. أما في الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية وقد تصيب عنق الرحم والمهبل، وتشبه هذه القرح تلك الموجودة في الفم وتقل نسبة حدوث مثل هذه القرح عند الأطفال مقارنة بالبالغين، وهي قد تكون مؤلمة، وكثيرة، وقد تكون غير مؤلمة، وتترك بعد تندبها ندبات فاقدة الصباغ، وهذا يفيد في التشخيص الراجع لمرض بهجت

الأعراض الجلدية واختبار “باثرجي“:

قد تكون العلامات الجلدية هي أولى علامات المرض، وهي سليمة غالباً، لكنها تسبب القلق للمريض. ومن الصعب اكتمال تشخيص مرض بهجت دون العلامات الجلدية هذه، وتتنوع إصابات الجلد حيث قد تظهر في صورة طفح يشبه حب الشباب، ويظهر ذلك فقط بعد البلوغ. كذلك قد تظهر بعض الحبوب الحمراء، التي غالباً ما تكون موجودة على الساقين. وتظهر هذه الحبوب المؤلمة قبل البلوغ في أغلب الحالات

إصابة العين:

وهي من الأعراض البالغة الخطورة في مرض بهجت، وتظهر في ٪50 من المرضى، وترتفع هذه النسبة في الذكور لتصبح ٪70. وغالباً ما تصاب العينين معاً، وفي معظم الحالات يحدث ذلك بعد 2 – 3 سنوات من بداية المرض، وغالباً ما يسلك التهاب العين مساراً مزمناً مع بعض فترات من النشاط بين الحين والآخر.

إصابة المفاصل:

تحدث الإصابة مبكراً، وقد تسبق بقية الأعراض بأشهر أو سنوات. وتصاب المفاصل في 30-50 ٪ من الأطفال، وأشهر المفاصل التي تتأثر هي مفاصل الكاحل، والركبة، والرسغ والكوع. وقد يشاهد ألم المفاصل فقط، وقد يحدث التهاب مفصل وحيد، أوعدد قليل من المفاصل (أقل من أربعة).

إصابة الجهاز العصبي:

نادراً ما يصاب الجهاز العصبي في الأطفال الذين يعانون من المرض، ولكن قد تحدث بعض التشنجات، وارتفاع في ضغط السائل المحيط بالمخ. وعند الكبار تشاهد الإصابة العصبية في ٪20 من الحالات. فقد تشاهد الأعراض التالية: الصداع، ضعف نصف الجسم، صعوبة البلع، التهاب السحايا، شلل الأعصاب المحركة للعين، وذمة حليمة العصب البصري، ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، وخثرة الوريد الدماغي، ولا يمكن التنبؤ بحدوث إصابة عصبية. وبصفة عامة تكون الأعراض أشد عند الذكور، منها لدى الإناث.

إصابة الأوعية الدموية:

يحدث الخثار الوريدي السطحي في داء بهجت في ٪30 من الحالات، وتحدث في 12-30 ٪ لدى الأطفال المصابين بالمرض، وقد تكون مؤشراً سلبياً على مسار المرض، إذ أنها غالباً ما تصيب الأوعية الدموية الكبيرة في الجسم.

 

أصابة الجهاز الهضمي:

وهي أكثر شيوعاً عند الأطفال، وتظهر في شكل تقرحات في الأمعاء وفي المريء والمعدة والمعي الدقيق، وأحيانا حافة الشرج.

إصابة العضلات:

وهي نادرة الحدوث، وتسبب آلاماً عضلية معممة في نهايات الأطراف

إصابة القلب:

قد تحدث إصابة قلبية في داء بهجت، وقد تسبب التهاب العضلة القلبية، والتهاب الشغاف، واعتلال الصمامات القلبية

الإصابة الرئوية:

يحدث في داء بهجت ارتشاح رئوي، مع أو بدون إصابة الجنب، وقد يحدث نفث الدم

الإصابة البولية والكلوية:

وهي نادرة جداً، وتحدث عند المرضى غير المعالجين بشكلٍ جيد وغير المتابعين، وبعد عدة سنوات من الإصابة.

 

علاج مرض بهجت :

 

يعتمد علاج مرض بهجت على الأعراض التي يُعاني منها المصاب، وبشكلٍ عامٍ يلجأ الطبيب المختص لاستخدام الكورتيكوستيرويدات (بالإنجليزية: Corticosteroids) لتهدئة جهاز المناعة، وتخفيف الانتفاخ الناتج عنه في أجزاء الجسم المختلفة، ومن الأدوية الأخرى التي تعمل على السيطرة على جهاز المناعة كذلك أداليموماب (بالإنجليزية: Adalimumab)، وآزاثيوبرين (بالإنجليزية: Azathioprine)، وسيكلوفوسفاميد (بالإنجليزية: Cyclophosphamide)، وسيكلوسبورين (بالإنجليزية: Cyclosporine)، وإنفليكسيماب (بالإنجليزية: Infliximab)، ومن الجدير بالذكر أنّ أعراض المفاصل بما فيها الألم يمكن التخفيف منها باستخدام دواء لاستيرويدي مضاد للالتهاب (بالإنجليزية: nonsteroidal anti-inflammatory drugs).

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.

زر الذهاب إلى الأعلى